Τι είναι η απομυελίνωση και τι την προκαλεί;
Η απομυελίνωση συμβαίνει όταν η μυελίνη, η οποία είναι η προστατευτική επικάλυψη των νευρικών κυττάρων, διατηρεί βλάβη. Όταν συμβεί αυτό, μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικά προβλήματα.
Η απομυελίνωση μπορεί να προκύψει από διάφορες ιατρικές καταστάσεις, συμπεριλαμβανομένης της σκλήρυνσης κατά πλάκας (ΣΚΠ).
Αυτό το άρθρο εξετάζει ορισμένες καταστάσεις που προκαλούν απομυελίνωση, τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν και τις θεραπευτικές επιλογές για καθεμία.
Πολλά από τα νεύρα του νευρικού συστήματος έχουν μια επικάλυψη, ή θήκη, μυελίνης, η οποία είναι μια λιπαρή λευκή ουσία. Αυτό το περίβλημα μυελίνης προστατεύει τις νευρικές ίνες και επιτρέπει στα ηλεκτρικά ερεθίσματα να περνούν κατά μήκος των νευρικών κυττάρων γρήγορα και αποτελεσματικά.
Το πόσο καλά ταξιδεύουν οι παρορμήσεις καθορίζει πόσο ομαλά και γρήγορα μπορεί ένα άτομο να εκτελεί καθημερινές κινήσεις. Όταν κάτι διαταράσσει το περίβλημα της μυελίνης, μπορεί να προκαλέσει δυνητικά σοβαρές επιπλοκές με το νευρικό σύστημα.
Ορισμένες καταστάσεις οδηγούν σε βλάβη στο περίβλημα της μυελίνης, η οποία μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στον εγκέφαλο, τα μάτια, το νωτιαίο μυελό και άλλα μέρη του σώματος. Οι γιατροί ονομάζουν αυτές τις καταστάσεις απομυελινωτικές ασθένειες.
Υπάρχουν πολλές διαφορετικές καταστάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε απομυελίνωση. Οι παρακάτω ενότητες εξετάζουν μερικές από αυτές με περισσότερες λεπτομέρειες.
Κυρία
Στην ΠΣ , το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στη μυελίνη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, το οποίο περιλαμβάνει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό . Οι ειδικοί δεν γνωρίζουν την ακριβή αιτία της ΣΚΠ, αλλά πιστεύουν ότι παίζουν ρόλο γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες.
Η βλάβη στη μυελίνη σε αυτές τις περιοχές μπορεί να οδηγήσει σε σκληρυμένες ουλές που μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικές χρονικές στιγμές και σε διαφορετικά σημεία. Αυτά μπορεί να οδηγήσουν σε διάφορα συμπτώματα απομυελίνωσης, τα οποία μπορούν να επηρεάσουν ένα ευρύ φάσμα λειτουργιών του σώματος.
Μερικά κοινά συμπτώματα της ΣΚΠ περιλαμβάνουν:
- μούδιασμα και μυρμήγκιασμα
- αδυναμία και κόπωση
- πόνος
- αλλαγές στην όραση, όπως θολή όραση ή διπλή όραση
- μειωμένος έλεγχος της ουροδόχου κύστης
- δυσκολία ισορροπίας και συντονισμού
- προβλήματα συγκέντρωσης και μνήμης
- κατάθλιψη
Για ένα μικρό αριθμό ατόμων, τα συμπτώματα
Η σκλήρυνση κατά πλάκας ξεκινά συνήθως μεταξύ 20 και 50 ετών και επηρεάζει δύο έως τρεις φορές περισσότερες γυναίκες από τους άνδρες.
Τα περισσότερα άτομα με διάγνωση ΣΚΠ έχουν το ίδιο προσδόκιμο ζωής με τα άτομα χωρίς ΣΚΠ.
Οπτική νευρίτιδα
Η οπτική νευρίτιδα εμφανίζεται όταν η φλεγμονή και η απομυελίνωση επηρεάζουν το οπτικό νεύρο. Το οπτικό νεύρο λειτουργεί για να μεταφέρει αισθητηριακές πληροφορίες από το μάτι στον εγκέφαλο.
Η οπτική νευρίτιδα μπορεί να επηρεάσει το ένα ή και τα δύο μάτια. Τα συμπτώματά του περιλαμβάνουν αλλαγές στην όραση και πόνο στα μάτια .
Δεν είναι σαφές τι προκαλεί την οπτική νευρίτιδα. Οι ειδικοί συχνά συνδέουν την πάθηση με την ΠΣ, με την πάθηση —σύμφωνα με ένα έγγραφο του 2016— να εμφανίζεται περίπου σε
Η οπτική νευρίτιδα είναι επίσης πιο πιθανό να εμφανιστεί σε άτομα με ιογενείς λοιμώξεις, όπως η παρωτίτιδα , η ιλαρά και η γρίπη .
Οπτική νευρομυελίτιδα
Οπτική νευρομυελίτιδα , ή νόσος του Devic, εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται και καταστρέφει τη μυελίνη στο νωτιαίο μυελό και στο μάτι. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα και επιπλοκές όπως:
- οπτική νευρίτιδα
- εγκάρσια μυελίτιδα
- απώλεια όρασης
- αδυναμία, πόνο ή και τα δύο στα άκρα
- προβλήματα ουροδόχου κύστης και εντέρου
- ναυτία και έμετος
Πολλά άτομα με οπτική νευρομυελίτιδα έχουν επεισόδια συμπτωμάτων που μπορεί να εμφανιστούν με διαφορά μηνών ή ετών. Εάν η οπτική νευρομυελίτιδα επηρεάζει την αναπνοή, μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.
Όπως πολλές απομυελινωτικές ασθένειες, η αιτία της οπτικής νευρομυελίτιδας παραμένει άγνωστη. Ωστόσο, τα άτομα που αναπτύσσουν την πάθηση έχουν συχνά προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσων καταστάσεων.
Εγκάρσια μυελίτιδα
Η εγκάρσια μυελίτιδα αναφέρεται στη φλεγμονή του νωτιαίου μυελού. Όταν συμβεί αυτό, η μυελίνη μπορεί να υποστεί βλάβη, οδηγώντας σε συμπτώματα όπως:
- πόνος και αδυναμία στα άκρα
- ασυνήθιστες αισθήσεις, όπως κάψιμο, μούδιασμα ή γαργάλημα
- προβλήματα ουροδόχου κύστης και εντέρου
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία της εγκάρσιας μυελίτιδας παραμένει άγνωστη. Ωστόσο, η κατάσταση μπορεί επίσης να οφείλεται σε:
- Κυρία
- οπτική νευρομυελίτιδα
- ορισμένες λοιμώξεις, όπως η ανεμευλογιά ζωστήρας, η σύφιλη ή η φυματίωση
- αυτοάνοσες παθήσεις, όπως ο λύκος ή η νόσος του Sjögren
Αν και η εγκάρσια μυελίτιδα μπορεί να επηρεάσει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αυτό
Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα
- πυρετός
- κούραση
- πονοκέφαλο
- ναυτία ή έμετο
Το ADEM μπορεί επίσης να προκαλέσει συμπτώματα όπως προβλήματα όρασης, αδυναμία και προβλήματα συντονισμού και κίνησης. Όταν το ADEM είναι σοβαρό, μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή, οδηγώντας σε επιληπτικές κρίσεις ή κώμα .
Η έναρξη της ADEM συνήθως ακολουθεί μια βακτηριακή ή ιογενή λοίμωξη. Λιγότερο συχνά, μπορεί να εμφανιστεί μετά από ορισμένα παιδικά εμβόλια. Ωστόσο, ορισμένες έρευνες υποδηλώνουν ότι η πάθηση είναι πιθανό να εμφανιστεί μόνο
Αδρενολευκοδυστροφία και αδρενομυελονευροπάθεια
Η αδρενολευκοδυστροφία (ALD) είναι μια γενετική πάθηση που οδηγεί σε βλάβη της μυελίνης. Έχει εκτιμώμενο επιπολασμό του
- δυσλειτουργία των επινεφριδίων ( νόσος του Addison )
- απώλεια όρασης ή ακοής
- εξασθενημένος συντονισμός και κίνηση
- αλλαγές στη συμπεριφορά, όπως απόσυρση ή επιθετικότητα
- προβλήματα με τη μνήμη και τη μάθηση
- δυσκολία στην ομιλία
- δυσκολίες στην κατάποση
- επιληπτικές κρίσεις
Η αδρενομυελονευροπάθεια (ΑΜΝ) εμφανίζεται σε ενήλικες με την ίδια μετάλλαξη που προκαλεί ALD. Συχνά είναι πιο ήπια, ξεκινά μεταξύ των ηλικιών
- προοδευτική αδυναμία ή δυσκαμψία στα πόδια
- εξασθενημένος συντονισμός και κίνηση
- προβλήματα ουροδόχου κύστης και εντέρου
- σεξουαλική δυσλειτουργία
- δυσλειτουργία των επινεφριδίων (νόσος του Addison)
- περιφερική νευροπάθεια
Σύνδρομο Guillain-Barré
Το σύνδρομο Guillain-Barré (GBS) είναι μια σπάνια αυτοάνοση κατάσταση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα νεύρα του περιφερικού νευρικού συστήματος, το οποίο περιλαμβάνει τα νεύρα έξω από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Σε ορισμένες μορφές GBS, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στη μυελίνη.
Το κύριο σύμπτωμα του GBS είναι αδυναμία ή μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα πόδια που συχνά εξαπλώνεται στα χέρια και τον κορμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό μπορεί να γίνει τόσο σοβαρό που μπορεί να προκληθεί παράλυση . Επηρεάζει και τις δύο πλευρές του σώματος.
Είναι γνωστό ότι ορισμένες λοιμώξεις προκαλούν GBS. Ένα από τα πιο κοινά ερεθίσματα είναι μια μόλυνση με το βακτήριο Campylobacter jejuni , το οποίο προκαλεί τροφική δηλητηρίαση . Οι ειδικοί πιστεύουν ότι μέχρι
Άλλες λοιμώξεις που μπορούν να οδηγήσουν σε GBS περιλαμβάνουν τον ιό Epstein-Barr , τον κυτταρομεγαλοϊό και τη γρίπη.
Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, ορισμένα εμβόλια — όπως το εμβόλιο της γρίπης — μπορεί να προκαλέσουν GBS. Ωστόσο, σύμφωνα με το
Νόσος Charcot-Marie-Tooth
Η νόσος Charcot-Marie-Tooth (CMT) προκαλεί επίσης βλάβη στα περιφερικά νεύρα. Είναι μια κληρονομική πάθηση που προκύπτει από μια γενετική μετάλλαξη που μπορεί να επηρεάσει τη δομή ή τη λειτουργία της μυελίνης.
Μερικά συμπτώματα της CMT περιλαμβάνουν:
- αδύναμοι μύες στα άκρα
- αλλαγές στο περπάτημα, συχνά με συχνό παραπάτημα ή πτώση
- ανωμαλίες στα πόδια, όπως ψηλές καμάρες ή κατσαρά δάχτυλα
- μειωμένη ικανότητα αίσθησης αισθήσεων όπως το άγγιγμα και η θερμοκρασία
- μυϊκές κράμπες
- περιφερική νευροπάθεια
Η CMT είναι προοδευτική, πράγμα που σημαίνει ότι τα συμπτώματα σταδιακά χειροτερεύουν. Τα άτομα με την πάθηση συνήθως αντιμετωπίζουν αυξανόμενη δυσκολία στην κίνηση και στην εκτέλεση καθημερινών εργασιών.
Οι απομυελινωτικές ασθένειες μπορούν να επηρεάσουν ένα ευρύ φάσμα λειτουργιών του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των παρακάτω.
Οραμα
Αυτές οι καταστάσεις μπορεί να οδηγήσουν σε θολή ή διπλή όραση ή απώλεια της όρασης που μπορεί να είναι προσωρινή ή μόνιμη.
Αντανακλαστικά και κίνηση
Οι αλλαγές στο κινητικό σύστημα μπορεί να οδηγήσουν σε μυϊκή αδυναμία, δυσκαμψία, σπασμούς και προβλήματα ισορροπίας. Αυτό μπορεί να επηρεάσει την κίνηση και να δυσκολέψει ένα άτομο να μιλήσει και να καταπιεί.
Οι απομυελινωτικές καταστάσεις σπάνια επηρεάζουν ακούσιες ενέργειες, όπως η αναπνοή και η αρτηριακή πίεση .
Αισθήσεις και συναισθήματα
Ένα άτομο μπορεί να εμφανίσει μούδιασμα και μυρμήγκιασμα , αίσθημα καύσου ή τσιμπήματος στα χέρια, τα πόδια ή τα πόδια του. Μπορεί επίσης να αισθάνονται πόνο όταν αγγίζονται ελαφρά.
Ένα άτομο με ΣΚΠ μπορεί να παρατηρήσει ένα σύμπτωμα που οι γιατροί ονομάζουν σημάδι Lhermitte . Όταν ένα άτομο κινεί το κεφάλι του, μπορεί να αισθάνεται σαν ένα ηλεκτρικό σοκ να περνάει στο πίσω μέρος του λαιμού του, στη σπονδυλική στήλη και μετά να περνάει μέσα από τα χέρια και τα πόδια του.
Παρεγκεφαλίτιδα
Αυτό το μέρος του εγκεφάλου ελέγχει την ισορροπία και τον συντονισμό. Προβλήματα σε αυτόν τον τομέα μπορεί να οδηγήσουν σε τρόμο ή ασυντονισμό. Για παράδειγμα, μερικοί άνθρωποι μπορεί να διαπιστώσουν ότι η κατάποση, το γράψιμο, το φαγητό και το περπάτημα γίνονται δύσκολα.
Ουρογεννητικό σύστημα
Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αντιμετωπίσουν προβλήματα με την ούρηση και τις κινήσεις του εντέρου. Αυτό μπορεί να επηρεάσει τη σεξουαλική υγεία, καθιστώντας πιο δύσκολο να έχετε στύσεις ή οργασμούς. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αισθάνονται πόνο κατά τη διάρκεια του σεξ και μπορεί να έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος .
Διάθεση και σκέψη
Το άτομο μπορεί να εμφανίσει κατάθλιψη, άγχος , ευερεθιστότητα και προβλήματα με τη σκέψη, τη μνήμη και την εστίαση. Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να χρειαστούν περισσότερο χρόνο για να επεξεργαστούν τις σκέψεις τους.
Κούραση
Με απομυελινωτικές ασθένειες, ένα άτομο μπορεί επίσης να βιώνει συνεχή κόπωση χωρίς κάποια συγκεκριμένη αιτία.
Η θεραπεία για απομυελινωτικές ασθένειες εξαρτάται από τη συγκεκριμένη πάθηση που έχει ένα άτομο. Παρακάτω είναι μια λίστα με μερικές πιθανές επιλογές θεραπείας.
Κυρία
Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά οι επιστήμονες έχουν σημειώσει σημαντική πρόοδο τα τελευταία χρόνια. Είναι πλέον διαθέσιμη θεραπεία που φαίνεται να μειώνει τον κίνδυνο εξάρσεων και να επιβραδύνει την εξέλιξη της ΣΚΠ σε ορισμένα άτομα.
Οι τρέχουσες κατευθυντήριες οδηγίες συνιστούν οι γιατροί να συνταγογραφούν έναν τύπο θεραπείας τροποποίησης της νόσου (DMT) από το πιο πρώιμο δυνατό στάδιο, όταν φαίνεται να είναι πιο αποτελεσματική. Το DMT για την ΠΣ βοηθά στη μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος.
Κατά τη διάρκεια μιας περιόδου υποτροπής (όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται), η θεραπεία με στεροειδή μπορεί να μειώσει τον αντίκτυπο της φλεγμονής. Διάφορα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των αντικαταθλιπτικών και των αναλγητικών φαρμάκων, μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση συγκεκριμένων συμπτωμάτων. Η φυσικοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη μυϊκή δύναμη καθώς και σε προβλήματα συντονισμού και ισορροπίας.
Οπτική νευρίτιδα
Μερικοί άνθρωποι με οπτική νευρίτιδα διαπιστώνουν ότι η κατάσταση βελτιώνεται χωρίς θεραπεία. Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι χρειάζονται κάποιου είδους θεραπευτική παρέμβαση για να απαλύνουν τα συμπτώματα ή να αποτρέψουν την επιδείνωσή τους.
Τα κορτικοστεροειδή είναι μια κοινή θεραπεία για την οπτική νευρίτιδα που μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της φλεγμονής.
Οπτική νευρομυελίτιδα
Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να θεραπεύσουν τα συμπτώματα της οπτικής νευρομυελίτιδας. Επιπλέον, φάρμακα που μειώνουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος - όπως η μεθοτρεξάτη και η αζαθειοπρίνη - μπορεί να βοηθήσουν στην πρόληψη μελλοντικών επεισοδίων.
Άτομα με σοβαρά συμπτώματα μπορεί επίσης να ωφεληθούν από τη χρήση της θεραπείας ανταλλαγής πλάσματος . Αυτή η θεραπεία βοηθά στην αφαίρεση του πλάσματος του αίματος που περιέχει αυτοαντισώματα, αντικαθιστώντας το με φρέσκο πλάσμα που ο γιατρός εισάγει πίσω στην κυκλοφορία του αίματος του ατόμου.
Εγκάρσια μυελίτιδα
Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να μειώσουν τη φλεγμονή και να βοηθήσουν στην άμβλυνση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος. Επιπλέον, τα αναλγητικά φάρμακα - όπως η ακεταμινοφαίνη και η ιβουπροφαίνη - μπορούν να βοηθήσουν στον μυϊκό πόνο.
Εάν αυτές οι θεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές, η θεραπεία ανταλλαγής πλάσματος ή η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) μπορεί να βοηθήσει. Το IVIG περιέχει αντισώματα από υγιείς δότες που συνδέονται με τα αυτοαντισώματα που προκαλούν φλεγμονή, βοηθώντας στην απομάκρυνσή τους από την κυκλοφορία.
ADEM
Τα κορτικοστεροειδή γενικά βοηθούν τα άτομα με ADEM να αναρρώσουν. Σε σοβαρές καταστάσεις, η θεραπεία ανταλλαγής πλάσματος ή το IVIG μπορεί να βοηθήσει.
ALD και AMN
Η θεραπεία της ALD και της AMN επικεντρώνεται στην αντιμετώπιση μεμονωμένων συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
Οι γιατροί συνήθως χρησιμοποιούν θεραπεία υποκατάστασης στεροειδών για να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της δυσλειτουργίας των επινεφριδίων. Μπορούν επίσης να συστήσουν φυσικοθεραπεία για να βοηθήσουν στην κίνηση και τη μυϊκή δύναμη.
GBS
Οι επαγγελματίες υγείας συχνά θεραπεύουν το GBS χρησιμοποιώντας θεραπεία ανταλλαγής πλάσματος ή IVIG. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αναρρώσουν σε μόλις
CMT
Η θεραπεία για το CMT επικεντρώνεται σε μεγάλο βαθμό στη φυσική και εργοθεραπεία. Αυτές οι παρεμβάσεις μπορούν να βοηθήσουν τα άτομα με CMT να διατηρήσουν την ευελιξία, τη μυϊκή δύναμη και την ικανότητα να εκτελούν καθημερινές εργασίες.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την αντιμετώπιση των ανωμαλιών του ποδιού. Εάν υπάρχει περιφερική νευροπάθεια, ένα άτομο μπορεί να πάρει αναλγητικά φάρμακα.
Όταν συμβαίνει απομυελίωση, μπορεί να σχηματιστεί νέα μυελίνη. Ωστόσο, η νέα μυελίνη μπορεί να μην είναι τόσο προστατευτική όσο η παλιά μυελίνη, πράγμα που σημαίνει ότι η μετάδοση των ηλεκτρικών παλμών μπορεί να μην είναι τόσο αποτελεσματική όσο πριν. Η θεραπεία με βλαστοκύτταρα μπορεί μια μέρα να προσφέρει μια τεχνική για την αναγέννηση υγιούς νέας μυελίνης.
Επί του παρόντος δεν υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες για απομυελινωτικές ασθένειες. Η συνολική προοπτική εξαρτάται από τον συγκεκριμένο τύπο απομυελινωτικής νόσου που έχει ένα άτομο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων του.
Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει τους ανθρώπους να διαχειριστούν τα συμπτώματα της απομυελίνωσης. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης ενός ατόμου θα συνεργαστεί μαζί του και με τους αγαπημένους του για να τον βοηθήσει να διαχειριστεί τα συμπτώματα και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του.
Πηγή: https://www.medicalnewstoday.com/articles/318750#outlook